Платные услуги +375 17 296-34-25; Справочная +375 17 295-33-02; Справочная роддома +375 17 302-63-29

Платные услуги +375 17 296-34-25;

Справочная +375 17 295-33-02;

Справочная роддома +375 17 302-63-29

г. Минск, ул. Филатова, 9
Меню

Первое успешное хирургическое лечение аномалии Киммерле в Республике Беларусь

Несмотря на уже накопленный опыт применения хирургических подходов в лечении АК в Европе и России, в Республике Беларусь подобные операции ранее не проводились. В этой связи нам показалось интересным поделиться опытом собственное наблюдения пациентки с успешным результатом хирургического лечения АК.

Аномалия Киммерле (АК) анатомически характеризуется изменениями в области задней дуги атланта, оссификацией косой атлантозатылочной связки, проходящей над позвоночной бороздой в теле С1 позвонка. При этом образуется костная перемычка, превращающая борозду позвоночной артерии в сводчатое отверстие, через которое проходит одноимённая артерия. По Международной классификации болезней десятого пересмотра  эта патология шифруется как G99.2 - «синдром сдавления передней спинальной или позвоночной артерии». В настоящее время большинство исследователей относят АК к одному из вариантов аномалий краниовертебральной области (КВО) Истинная частота АК неизвестна, так как в большинстве случаев она клинически не проявляется, либо маскируется диагнозами других заболеваний.

В 1923г. H. Hayek описал костную перемычку, простирающуюся от заднего края суставного отростка атланта к задней границе его дуги, что формировало аномальный костный канал. A. Kimmerle первым обратил внимание на то, что это изменение может приводить к расстройствам мозгового кровообращения. Позднее, Saupe, Brocher, H. Krayenbuhl и M.G. Yasargil при изучении рентгенограмм шейного отдела позвоночника обнаружили эту патологию у пациентов с сосудистыми нарушениями в вертебрально-базилярном бассейне артерий (ВББА). С этого времени данная аномалия атланта начала описываться в литературе под эпонимическим термином - аномалия Киммерле.

В научной литературе традиционно выделяют два анатомических варианта АК. Первый характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте АК представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком. Эта патология может иметь односторонний характер или наблюдаться с обеих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, АК может быть полной и неполной (прерывистой). При полной АК, аномальная костная дужка имеет вид полукольца, а неполной, когда костная дужка представляет собой дугообразный вырост. По данным А.А. Луцика, H. Kratenbuhl, M.G. Yasargil, задний мостик атланта над ПА встречается только в 10–15,5% случаев. Латеральный мостик на спондилограммах или при спиральной компъютерной томографии (СКТ) встречается намного реже, вследствие чего о нем имеются лишь единичные сообщения. При выявлении АК следует учитывать, что такая форма аномалии встречается у 30% здоровых людей. При этом, однако, у пациентов с клиникой дисфункции в ВББА (кохлеовестибулярные расстройства, атаксия, зрительные нарушения и др.) или с миофасциальными болями в шейно-затылочной области, АК обнаруживается только в 7,6 % случаев.

Патогенез недостаточности острых и хронических форм нарушений кровообращения в ВББА при наличии АК представляется многофакторным. При этом считается, что в основе развития клинических симптомов, обусловленных этой костной аномалией лежит несоответствие нервных элементов спинного мозга и позвоночных тканей. К ним относятся окципитализация атланта либо остатки протоатланта с прогредиентным ростом, постепенным обызвествлением атлантозатылочной мембраны при микроповреждениях или микрокровоизлияниях, полученных во время травм КВО. Следует учитывать, что микротравмы могут быть вызваны во время скручивания позвоночной артерии на боковой массе атланта в присутствии ponticulus posticus. По другому мнению, эта патология, рассматривается как врожденный порок развития. Так или иначе, но в результате костно-связочных изменений в КВО, ПА проходит не в борозде дуги атланта, как это должно быть в норме, а в отверстии, образованном с одной стороны бороздой, а с другой – оссифицированной атланто-окципитальной связкой, формирующей своеобразный костный мостик. Он ограничивает свободный ход ПА и затылочного нерва при движении головой, особенно при ее поворотах или наклонах. Однако к настоящему времени не установлено прямой корреляции между  наличием АК и её клиническими симптомами. Общепринятым в специальной литературе считается мнение, что АК приобретает клиническую значимость в связи с присоединением иных этиологических факторов со стороны других анатомических образований КВО.

А.А. Луцик и соавт. придают первостепенное значение рубцовому перерождению стенки артерии и периартериальной клетчатки вследствие длительной травматизации ПА в области АК, что приводит к развитию повреждения интимы, раннему формированию атеросклеротических бляшек, суживающих просвет сосуда и/или формированию её диссекции. В результате резкие движения головы могут провоцировать процесс дестабилизации гемодинамики ПА и превратится в источник нарушения кровообращения дистальных отделов ВББА. Таким образом, патогенез расстройств гемодинамики в ВББА при АК этиологически обусловлен развитием сложного компрессионно-стенозирующего и (или) ирритативного эффекта, вследствие чего наблюдается снижение объемного кровотока как по ПА, так и по передней спинальной артерии.

Клинические проявления АК многообразны так как варьируют от длительного бессимптомного течения до формирования выраженного неврологического дефицита. При АК в патологический процесс может вовлекаться одна либо обе позвоночные артерии (ПА) и периартериальные сплетения, которые формируют основное патогенетическое ядро заболевания. Начальные проявления АК характеризуются многообразием неспецифической неврологической симптоматики, которая включает эпизоды системного и (или) несистемного головокружения, вегетативную дисфункцию, головные боли, преходящие изменения зрения, боли в шее, что создает трудности в определении основного этиологического фактора. Эти пациенты длительное время наблюдаются с различными диагнозами, такими как «мигрень», «цефалгия», «головная боль напряжения», «ВСД» и т.д. у разных специалистов, получают разнородное обследование и лечение, что в результате не позволяет сформировать необходимую статистическую базу.

В развернутой стадии, развивающейся только в 20% всех случаев АК, в клинической картине заболевания преобладают симптомы ишемии структур, ВББА, в форме начальных проявлений недостаточности мозгового кровообращения (НПНМК) и/или ТИА.

НПНМК в ВББА проявляются в виде эпизодов головокружений, нарушений слуха, шума, звона в ушах, головной боли в области затылка, ощущений «точек или песка» перед глазами, иногда цветных фотопсий. В межприступный период пациенты жалуются на пелену перед глазами, «давление» в наружном слуховом проходе, шум, гиперакузию, утомляемость, нарушение сна. Очаговая неврологическая симптоматика при этом отсутствует. Тем не менее в диагностике АК в этих случаях следует учитывать появление каждого из симптомов в зависимости от перемещения головы в различных плоскостях.

ТИА в ВББА характеризуются более выраженными неврологическими симптомами: приступообразно возникающие несистемные головокружения, часто с тошнотой, рвотой (при разгибании и поворотах головы); нарушения слуха (шум, звон в ушах); головные боли (преимущественно в затылочной области); зрительные нарушения (затуманенное зрение, фотопсии, дефекты полей зрения); патологические пирамидные знаки; расстройства чувствительности; мозжечковые и бульбарные симптомы; моно-, пара- или тетрапарезы; внезапные падения без потери сознания (drop-attacks) [14]; внезапные падения с потерей сознания (синдром Унтерхарншейдта). Все симптомы ТИА  сохраняются не более 24 ч. Наиболее серьезным осложнением АК является ишемический инсульт в ВББА, при котором формируются небольшие очаги размягчения в области мозжечка и (или) продолговатого мозга, что клинически проявляется стойкой неврологической недостаточностью в виде общемозговых и очаговых неврологических симптомов, поражения срединно-стволовых и мозжечковых структур, которые сохраняются у пациентов более 24 часов.

Диагностика АК в настоящее время обычно осуществляется с помощью методов структурной нейровизуализации, среди которых предпочтение отдается СКТ головы и верхне-шейного отдела. Важное диагностическое значение имеет проведение ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) обязательно с функциональными пробами.

К сожалению, методы консервативной терапии при АК эффективны только в половине случаев, поэтому поиск эффективных хирургических методов лечения пациентов с АК является актуальной задачей современной ангионеврологии. К настоящему времени в крупных нейрохирургических центрах России накоплен большой опыт диагностики и хирургического лечения АК.

А.К. Чертков и соавт. обследовали 32 пациентов с АК, из них оперированы 17 чел. в возрасте от 18 до 47 лет, имеющих различную выраженность клинических проявлений синдрома ПА и соответственно разные варианты и степени компрессии последней. За период исследования осмотрены 257 пациентов с клинической картиной недостаточности в ВББА различной этиологии. По данным авторов для пациентов с АК были характерны следующие жалобы: головокружение (98 %), головная боль (80 %), нарушение зрения (75%), пошатывание при ходьбе (73,5%). При неврологическом осмотре диагностировались статическая и динамическая мозжечковая атаксия (98%), оптико-вестибулярные расстройства (87%), диэнцефальные (70%), стволовые нарушения (78%), синкопальные состояния, дроп-атаки (60%). Верификацию гемодинамических расстройств в ВББА осуществляли с применением допплерографии, нейрофизиологического исследования (зрительные, слуховые вызванные потенциалы), рентгенографии, СКТ с 3D-реконструкцией и МРТ. Послеоперационное наблюдение за больными осуществляли в течение года. При контрольном клиническом обследовании в 90% случаев регрессировала общемозговая симптоматика, в 87% – головокружение и пошатывание, у всех пациентов – синкопальные состояния. При проведении УЗДГ авторы в 95% случаев регистрировали нормализацию показателей кровотока во всех четырех сегментах ПА без изменения гемодинамических показателей при функциональных пробах. Все оперированные пациенты были трудоспособны и могли работать по своей специальности. У 15 пациентов контрольной группы, отказавшихся от операции, существенных изменений в клиническом состоянии при контрольном обследовании не наблюдали, результаты УЗДГ у них были прежние. Трое пациентов контрольной группы за время наблюдения утратили прежнюю специальность.

А.А. Луцик и соавт. приводят информацию об изучении отдаленных результатов оперативного лечения 49 пациентов, оперированных в 1985–2013 гг. по поводу аномалий КВО, у которых были убедительные клинико-инструментальные признаки вертебробазилярной недостаточности и которые ответили на вопросы анкеты. Для декомпрессии мозга и ПА использовали разработанный авторами трансфарингеальный доступ. Одиннадцати пациентам с АК резецировали аномальные костные мостики на дуге атланта и выполнили артериолиз ПА. В результате отмечено улучшение у 84,2% оперированных пациентов. Отличный и хороший результаты выявлены у 12 (75,0 %) пациентов с нестабильными аномалиями и у 6 (27,3 %) – со стабильными (р<0,01), при этом у всех пациентов с АК получены хорошие и отличные результаты лечения.

Несмотря на уже накопленный опыт применения хирургических подходов в лечении АК в Европе и России, в Республике Беларусь подобные операции ранее не проводились. В этой связи нам показалось интересным поделиться опытом собственное наблюдения пациентки с успешным результатом хирургического лечения АК.

Пациентка Г., 1974 г. рождения, поступила в нейрохирургическое отделение 5-й городской клинической больницы Минска (5-я ГКБ) 17.01.2018 года. При поступлении пациентка жаловалась на головокружение, усиливающееся при наклоне головы вниз, «дурноту», шум в ушах, неустойчивость при ходьбе, снижение зрения, головную боль в затылочной области. Больна с 2016 г., когда без видимой причины впервые во время сна проснулась от «толчка» в области шеи и затылка, поняла «что не чувствует тело», длительное время находилась в «оцепенении», без возможности двигать конечностями, с сохранением подвижность глаз. Постепенно в течение часа чувствительность и двигательные функции начали восстанавливаться в виде парестезий и движении в пальцах нижних конечностей. После этого случая пациентку периодически начали беспокоить несистемное головокружение, шум в ушах при наклоне головы  и снижение зрения на оба глаза. Обратилась к неврологу в районную поликлинику, который назначил традиционное консервативное лечение по поводу шейного остеохондроза. Пациентка отметила, что после назначенного лечения улучшения не наступило. Со временем симптоматика прогрессировала, присоединилось снижение слуха с двух сторон, больше справа. В августе-сентябре 2017 года у неё повторилось два приступа внезапного падения после запрокидывания головы с кратковременной потерей сознания и отсутствием возможности самостоятельно подняться из-за выраженной слабости в конечностях. После очередного обращения к неврологу она была направлена в неврологический стационар, где выполнено СКТ  головного мозга и впервые выставлен диагноз АК. В связи с отсутствием эффекта от длительного консервативного лечения, пациентка направлена в нейрохирургическое отделение 5-й ГКБ для опреде­ления тактики возможного хирургического лечения. Из ранее перенесенных заболеваний отмечала только простудные заболевания.

Объективно при поступлении общее состояние удовлетворительное, кожные покровы и видимые слизистые без изменений. Костно-мышечная система без отклонений. Пульс 74 уд./мин, АД 110/70 мм рт. ст. Стул и диурез в норме. Неврологический статус: в сознании, ориентирована, адекватна. Зрачки D=S, реакция зрачков на свет сохранена с двух сторон. Движения глазных яблок в полном объеме, спонтанного нистагма нет. Слух слева снижен. Лицо симметрично. Язык по средней линии. Глотание и речь сохранены. Плечи симметричны. Парезов, параличей конечностей нет. Сухожильно-периостальные рефлексы оживлены D>S, подошвенный рефлекс слева ослаблен. Тонус в правых конечностях дистоничен. В позе Ромберга устойчива. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Чувствительных нарушений не выявлено. Патологические рефлексы, менингеальные знаки — отрицательные.

Результаты исследований: общеклинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови — без изменений. Обследована врачом-офтальмологом: острота зрения OD/OS 0,5 / 0,5 с коррекцией 1,75 D / -1,0 D = 0,7/0,8. Глазное дно: диски зрительных нервов бледно-розовые, контуры четкие, артерии уплотнены, вены незначительно расширены. Зрачки OD = OS, реакция на свет живая, глазодвигательных нарушений нет. Заключение: миопия слабой степени, ангиопатия сетчатки. При проведении СКТ головного мозга выявлена двусторонняя АК с полной костной дужкой справа и неполной слева (рис. 1, 2).

СКТ головного мозга

СКТ головного мозга и костей основания черепа

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга по программам: МРТ головного мозга; МРТ лицевого черепа; МРТ программа ранней диагностики инсультов - данных за новообразования, диффузные изменения головного мозга не выявлены. Электроэнцефалография – без патологических изменений. УЗИ брахиоцефальных артерий – кровоток по исследуемым артериям в горизонтальном и вертикальном положении не нарушен (41 см/сек, D=S) (рис. 3, 4).

image003

image004

 При повороте головы вправо скорость кровотока в правой ПА уменьшается до 21 см\сек; при наклоне головы вниз кровоток в правой ПА не визуализируется (рис. 5-7).

image005

image007

При поворотах головы кровоток в левой ПА не меняется (рис. 8-10).

image008

image010

На основании анамнеза, клинико-неврологического осмотра, результатов СКТ и УЗИ БЦА выставлен диагноз: «двусторонняя аномалия Киммерле со стойким стволово-вестибулярным синдромом, редкими синкопальными состояниями, повторными ТИА в бассейне передней спинномозговой артерии верхне-шейного отдела спинного мозга, пирамидной недостаточностью справа». Учитывая возможность компрессии позвоночных артерии на уровне атланта и высокой вероятности развития инфаркта в ВББА принято решение о проведении оперативного вмешательства - хирургической декомпрессии.

Операция проведена 25.01.2018 года. Выполнен разрез мягких тканей по средней линии от II шейного позвонка до затылочного бугра. Скелетированы I и II шейные позвонки по задней поверхности и чешуя затылочной кости. Произведена резекция задней дуги 1 шейного позвонка до уровня прохождения ПА в аномальном канале Киммерле с обеих сторон. Произведена декомпрессия ПА артерий с обеих сторон путём резекции аномального канала над позвоночными артериями. При этом выявлены периартериальные рубцовые изменения с двух сторон. Пульсация артерий удовлетворительная. Гемостаз при АД – 110/70 мм. рт. ст. Послойный шов на рану, йод. Рана укрыта асептической повязкой.

В послеоперационный период наблюдалась положительная динамика. За время нахождения в стационаре в течение двух недель пациентка отметила улучшение слуха слева, справа – он остался сниженным; появилась уверенность при ходьбе и исчезло головокружение. СКТ головного мозга по программам: КТ костей и су­ставов, КТ - ангиография, MPR, MIR, MinlP, SSD, криволинейная реконструкция, объемное восстановление с цветным картированием — задняя дужка первого шейного позвонка резецирована (по поводу АК). В месте оперативного вмешательства окружающие ткани с участками пропитывания крови, единичные пузырьки свободного воздуха в мягких тканях шеи. Заключение: состояние после оперативного вмешательства; нормальная КТ - картина головного мозга (рис. 11).

image011

Отмечена положительная динамика при проведении УЗИ БЦА: при повороте головы вправо кровоток в правой ПА уменьшается с 37 см\сек до 27 см\сек, при наклоне головы вниз кровоток в правой ПА получен со скоростью 30 см\сек) (рис. 12-14).

image012

image014

Анализ представленного наблюдения позволяет констатировать, что у молодой женщины без явных провоцирующих факторов в течение двух лет развились выраженные неврологические нарушения, которые были обусловлены двусторонней АК (полной справа, частичной слева). Наличие повторяющихся ТИА в ВББА и бассейне передней спинальной артерии, синкопальные состояния являлись предвестниками мозгового и (или) спинального инсульта. Пациентка получала консервативное лечение без положительного эффекта. После проведенного оперативного лечения у отмечено улучшение самочувствия и клинической симптоматики, подтвержденной инструментальными методами исследования. Анализ данного случая позволяет рекомендовать части пациентов с АК оперативное лечение.

В заключении нам бы хотелось предостеречь врачей-неврологов в нашей стране об гипердиагностике АК. Далеко не всегда жалобы пациентов на системное и несистемное головокружение, синкопальные состояния либо липотимии, стойкие боли в шейно-затылочной области являются следствием наличия АК, которая может быть обнаружена при дополнительных исследованиях. Не следует забывать о доброкачественном позиционном головокружении (купулолитиазе) как самой частой причине головокружения у лиц пожилого и старческого возраста или вестибулярном нейроните, который преобладает у молодых. Выявление причинно-следственной связи между АК и её неврологическими проявлениями должна базироваться на комплексе клинических и инструментальных методик, а выбор консервативного либо оперативного её лечения должен быть максимально взвешенным.

Авторы материала: Барановский А.Е., Пономарев В.В., Гончарик А.С., Шкель Е.В., Крюкова О.В.

Наши врачи